【勒雪氏病一例报导】在临床医学中,罕见疾病的诊断与治疗往往充满挑战。本文报道一例确诊为勒雪氏病(Langerhans Cell Histiocytosis, LCH)的病例,旨在提高对该病的认识,并为类似病例的临床诊断提供参考。
患者为一名10岁男性,因反复发热、体重下降及皮肤出现红斑样皮疹就诊。初步检查发现其肝脾肿大,血常规提示轻度贫血和白细胞升高。影像学检查显示肺部存在多发结节,胸部X线片提示双肺纹理增粗,进一步行CT检查后,发现肺部有多个边界不清的结节影,同时伴有纵隔淋巴结肿大。
结合临床表现、影像学特征以及组织病理学检查结果,最终确诊为勒雪氏病。病理切片显示肺部存在大量CD1a阳性、S-100阳性的朗格汉斯细胞浸润,符合LCH的典型特征。
该患者随后接受化疗方案治疗,包括长春新碱、泼尼松等药物联合应用。治疗过程中病情逐渐缓解,体温恢复正常,体重稳步上升,肺部影像学表现亦有明显改善。随访6个月后,患者无复发迹象,生活质量显著提高。
勒雪氏病是一种由异常增殖的朗格汉斯细胞引起的多系统性疾病,可累及骨骼、皮肤、肺部、肝脏等多个器官。由于其临床表现多样且缺乏特异性,容易误诊或延误治疗。因此,对于疑似病例,应尽早进行组织活检以明确诊断。
本例患者的早期诊断和规范治疗取得了良好效果,提示在临床实践中应加强对罕见病的关注,提升对疾病的认识和鉴别能力,从而为患者提供更精准的诊疗方案。